Informationen für Patienten und Fachleute aus erster Hand
Schwerpunkt: Endokrinologie / Diabetologie

Cushing Syndrom

Definition
Das Cushing Syndrom beschreibt einen chronischen Hypercortisolismus

Ursachen des Cushing Syndroms

Eine häufige Ursache des Cushing-Syndroms ist die exogene Gabe von Glucocorticoiden als Medikament (iatrogenes Cushing-Syndrom).

Epidemiologie des Cushing-Syndroms
Häufigkeit ca. 1 Fall pro 100.000 Einwohner. Von einem Morbus Cushing (ACTH-produzierendes Adenom der Hypophyse) sind Männer 5 x häufiger betroffen als Frauen.

Symptomatik
Typisch beim Cushing-Syndrom sind die folgenden Symptome (in abnehmender Häufigkeit):
Dickes rundes Gesicht mit geröteter Haut (Vollmondgesicht), sog. Stiernacken, Bluthochdruck, Fettsucht, vermehrte Behaarung, Diabetes mellitus, vermehrte Wassereinlagerung in Gewebe, Zyklusstörungen, dünne Haut mit Blutungsneigung, Allgemeine Schwäche Osteoporose, Knochenbrüche und Teleangiektasien.

Diagnosestellung
Messung von Cortisol und ACTH im Blut. Bei erhöhtem Cortisolspiegel und erhöhtem ACTH-Spiegel liegt ein ACTH abhängiges Cushing-Syndrom vor. Bei einem Cushing-Syndrom auf dem Boden eines Nebennierenrinden-Prozesses ist der Cortisolspiegel im Blut erhöht und ACTH supprimiert. Als Screening-Methode wird der niedrig dosierte Dexamethason-Hemmtest durchgeführt. Dabei verabreicht man um 23:00 Uhr 1 mg Dexamethason als Tablette und bestimmt am nächsten Morgen um 08:00 Uhr den Cortisolspiegel. Normal ist ein Abfall auf unter 5 µg/dl. Außerdem wird das freie Cortisol im 24 h Urin gemessen. Hier gilt ein Wert von unter 100 µg/24h als normal.

Zur Absicherung der Diagnose wird ein CRH-Dexamethason-Test durchgeführt. Weitere Untersuchungen dienen der Differenzierung verschiedener Formen des Cushing-Syndroms und der Abklärung der zugrunde liegenden Ursachen. Zu diesen Untersuchungen gehören unter anderem der hoch dosierte Dexamethason-Hemmtest, der CRH-Stimulationstest sowie eventuell die Katheteruntersuchung der Nebennierenvenen mit seitengetrennter Hormonbestimmung, oder bei Verdacht auf ein ektopes ACTH-Syndrom ein sogenannter Etagenkatheter.

Bildgebende Verfahren
Zur morphologischen Untersuchung der Nebennieren kommen Sonographie, CT und/oder die Kernspinuntersuchung (MRT) zum Einsatz. Der Nachweis von Hypophysenadenomen erfolgt anhand einer CT- oder MRT-Untersuchung der Hypophysenregion.
Bei den Adenomen des Morbus Cushing handelt es sich meist um Mikroadenome.

Therapie
Bei Morbus Cushing (ACTH-produzierendes Hypophysenadenom) ist die Therapie der Wahl die mikrochirurgische transphenoidale Hypophysenoperation, möglichst mit selektiver Entfernung des Adenoms. Die Erfolgsrate liegt bei 70%.

Bei Nebennierenrinden-Tumoren ist die Therapie der Wahl die chirurgische Entfernung des Adenoms, der hyperplastischen Nebenniere bzw. des Karzinoms. Bei der mikro- und makronodulären Hyperplasie der Nebennieren muss eine bilaterale Adrenalektomie efolgen.

Bei einer ektopen ACTH-Sekretion mit Cushing-Syndrom muss der ACTH-produzierende Tumor möglichst entfernt werden. Wenn der Primärtumor nicht lokalisiert werden kann oder das Tumorleiden zu weit fortgeschritten ist, wird die medikamentöse Blockierung der Cortisol-Produktion der Nebennieren mit Ketoconazol in einer Dosierung von 600 mg pro Tag durchgeführt.

Cave: Abklärung und Therapie eines Cushing-Syndroms sollten unbedingt in einem endokrinologischen Zentrum

Autor:  Professor Dr. med. W.A. Scherbaum
Direktor der Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie
des Universitätsklinikums Düsseldorf
Für weitere Informationen: scherbaum@uni-duesseldorf.de

Quelle: www.cushing-syndrom.info